2009-08-08
蹼頸
蹼頸是一種雙側的先天性頸部畸形，通常發(fā)生在女性，是杜納(Turner)綜合征的一個征象。近年經(jīng)研究證實，患杜納綜合征的女性只有45個染色體，其中44個是正染色體，僅有一個性染色體(XO)。另一個性染色體的缺失就導致性腺的發(fā)育不全和其他畸形。這些女孩呈侏儒體型，有時還帶有蹼頸、蹼肘、蹼膝、內(nèi)眥贅皮、肘外翻以及其他手、足部的淋巴水腫，智力發(fā)育遲緩以及原因不明的高血壓等癥狀。
診斷時可做頰粘膜刮片檢查細胞染色體的數(shù)目。在青春發(fā)育期以后的病員，尿中促性臟激素常增高。
此種畸形亦偶見于男性，但男性病人細胞中染色體仍然是46個，內(nèi)中有性染色體XY，并無異常發(fā)現(xiàn)。對于這點迄今尚未有滿意的解釋，可能男性蹼頸是與女性蹼頸外形相似而實質(zhì)不同的另一類畸形。
蹼頸的主要癥狀是兩側頸部與肩部連成一片，成蹼狀，后頸的發(fā)線很低，兩側且伸延到頸部。蹼狀物僅限于皮膚及皮下組織，與肌肉無關。
手術治療時可在兩側各設計一個Z形皮瓣以解除蹼狀畸形。Z形切開的中央線位于乳突尖到肩峰的聯(lián)線上。二個側切口則依每個病例的不同情況而定。但注意應將頸后多發(fā)區(qū)隨皮瓣轉(zhuǎn)移到耳后區(qū)域，而將少發(fā)區(qū)移到頸前方。切開及掀起皮瓣后切除深層纖維性組織，然后將皮瓣交錯后進行縫合。兩側可在一次手術中完成。在毛發(fā)區(qū)特別低垂及廣泛的情況下，可在中央線上切除帶發(fā)的梭形皮膚組織一塊。然后進行Z形切開及縫合，可得到較好的效果。
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