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小耳畸形綜合征病因的初步調(diào)查

2009-08-18    閱讀量：

　　隨著生殖生理學(xué)，細(xì)胞生物學(xué)及畸胎學(xué)研究的不斷深入，業(yè)已證實(shí)高齡初產(chǎn)婦易分娩先天缺陷兒。但在調(diào)查中顯示，小耳畸形綜合征的發(fā)生可能與父母年齡及父母的職業(yè)沒有明顯的相關(guān)性。

　　Lopez-Camelo發(fā)現(xiàn)，在孕早期（3個(gè)月）患兒母親患急性感染性疾病是導(dǎo)致小耳畸形綜合征發(fā)生的危險(xiǎn)因素，還有專家認(rèn)為其發(fā)病可能與母親孕早期病毒感染有關(guān)。Jones等專家發(fā)現(xiàn)，孕早期（3個(gè)月）感染水痘與小耳畸形綜合征的發(fā)病有關(guān)。因此，小耳畸形綜合征的發(fā)病可能與母親在孕期尤其是孕早期患上呼吸道感染及某些免疫性疾病有關(guān)。

　　調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約40％的患兒母親在孕期及孕早期1－3個(gè)月時(shí)曾服用中草藥，所服中藥以復(fù)方?jīng)_劑、丸劑為多，種類繁多，成分復(fù)雜，難以進(jìn)行細(xì)致的分析，因此只能概括地說中草藥可能與小耳畸形綜合征的發(fā)病相關(guān)。

　　維甲酸類藥物能調(diào)節(jié)上皮增殖，穩(wěn)定細(xì)胞膜，具有抗炎、抗癌的作用。因?qū)Χ喾N皮膚疾病，如痤瘡等療效顯著而廣泛應(yīng)用于皮膚科臨床。但此類藥物對(duì)人及動(dòng)物具有很強(qiáng)的致畸作用。專家們發(fā)現(xiàn)13-順維生素A可能是引起小耳畸形綜合征的一個(gè)因素，并經(jīng)過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)。

　　從發(fā)育生物學(xué)的角度來(lái)看，耳廓是由第一和第二腮弓組織衍化而來(lái)的。在人胚胎早期的腹側(cè)面，左右耳區(qū)域占有相當(dāng)大的表面，其間只有很小的組織間隔，而下頜骨和有關(guān)軟組織將由此衍生。通過研究來(lái)看，正是多種致病因素在孕早期對(duì)耳面頜的發(fā)育產(chǎn)生了較大的影響，從而導(dǎo)致同時(shí)伴有多種不同程度頜面畸形的小耳畸形綜合征的發(fā)病。

　　還有專家認(rèn)為致畸劑可導(dǎo)致小耳畸形綜合征的出現(xiàn)，母親在孕期長(zhǎng)時(shí)間接觸有機(jī)溶劑、重金屬及其他有害物質(zhì)，有可能導(dǎo)致畸形兒。

　　有關(guān)小耳畸形綜合征是否與遺傳有關(guān)尚有爭(zhēng)論，在臨床上我們也見到父子、姐弟或兄弟均為小耳畸形患者的病例。但也有雙胞胎其中為小耳畸形綜合征患者，另一胎則正常。故小耳畸形綜合征是否與遺傳有關(guān)尚需進(jìn)一步研究。

　　小耳畸形綜合征是一組很復(fù)雜的疾病，其分類方法繁多，目前在文獻(xiàn)報(bào)道并在臨床常見的就達(dá)10 余種。小耳畸形綜合征的發(fā)病原因尚不十分清楚，只能針對(duì)相關(guān)因數(shù)進(jìn)行預(yù)防。孕婦在孕期尤其是孕早期避免罹患病毒性感染，某些免疫性疾病，在孕期及孕早期盡量不服用中草藥及維甲酸類藥物可能會(huì)減少小耳畸形綜合征的發(fā)生。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

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